ایمنی و هورمون
🔐سوال 1
یک خانم 40 ساله به پزشک مراجعه می کند. وی شکایت از خشکی دهان و چشم دارد و می گوید همیشه احساس می کنم یک جسم خارجی تو چشمم هست. پزشک بعد از معاینه متوجه زخم های ریز دهانی می شود و یک سری آزمایش برای فرد درخواست می کند که نتایج زیر حاصل می شود :
ANA=28
Anti_DNA=2.7
SSA/RO=negative
SSB/La=negative
WBC=2.8
HGB=16
RBC=5
HCT=40
MCV=90
MCH=28
Mchc=33
RDW=12
خوب
- سوال اول : به نظر شما فرد دچار چه بیماری است ؟
- سوال دوم : آیا این آزمایشات کافی است یا باید جهت بررسی بیشتر آزمایش های دیگری انجام شود؟
- سوال سوم : به نظر شما پزشک درمان را شروع می کند یا به دنبال سرنخ های دیگر می رود و یا بیماری مهمی نیست میتوان خود به خود بهبود یابد؟
🔓جواب سوال 1
سندرم شوگرن
Sjögren’s syndrome
اول می رویم سراغ جواب های آزمایش
اولین تست ANA همانطور که می دانید منفی اون زیر 10 باید باشد. پس در این فرد مثبت هست.
خوب حالا باید ببینیم در چه افرادی مثبت هست؟
آزمایش ANA متداول ترین و حساسترین روش برای تشخیص و غربالگری لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) می باشد. همچنین این آزمایش ممکن است در سایر بیماریهای اُتوایمیون مانند آرتریت روماتوئید، اسکلرودرما، سندرم شوگرن، بیماریهای بافت همبند(MCTD)، سندرم شارپ، پلی میوزیت، درماتومیوزیت، هپاتیت اُتوایمیون و کولیت اولسراتیو مثبت گردد.
خوب تاحالا فقط به این نتیجه رسیدیم که بیماری اتوایمیون دارد.
حال اگه به تست دوم نگاه کنید، می بینید تست dsdna منفی شده است. این تست در 90درصد افراد لوپوس مثبت می شود. حالا میتوان لوپوس رو رد کرد.
تست های SSA/RO و SSB/La برای بیماری لوپوس نوزادان (NLE ) و سندرم شوگرن در خواست می شود.
حال فقط سندرم شوگرن می ماند که وقتی ما به علایم بیمار نگاه می کنیم می بینیم که اختلال در غدد برون ریز دار هم غدد اشکی و هم غدد بزاقی فرد درگیر شده است.
حال پروسه تشخیص برای شوگرن این هست که از بین 4تست گفته شده، فقط یکی مثبت شود.
و استفاده از آزمون شیرمر باز برمی گردد به پزشک گاهی به همین علایم و تست رضایت می دهد و درمان رو شروع می کند و گاهی خیر یا سری تست های دیگرو می نویسد.
ضمنا این بیمار دچار لکوپنی هم هست که به نفع شوگرن هست و نمونه برداری از غدد بزاقی ، که به راحتی از لب پایین قابل انجام است ممکن است نشان دهنده ی یافته های مشخصی از ارتشاح لنفوسیتی موضعی یا ارجحیت سلول های T نوع CD4 باشد.
درمان
پزشک از درمان های موضعی و سیستمیک استفاده می کند.
🔐سوال شماره 2
دختر ۲۱ ساله ای به متخصص زنان مراجعه کرده و شکایت از قطع ناگهانی قاعدگی خود به مدت دو ماه دارد. پزشک بعد از معاینه و انجام آزمایشاتLH و FSH و اطمینان تقریبی از نرمال بودن آن ها بیمار را به متخصص غدد میفرستد که در اونجا بعد از معاینه پزشک متوجه می شود بیمار هیرسوتیسم و دارایی صدای کلفت و چاقی تنه هم مشهود است .
یکسری آزمایشات واسه ی فرد در خواست میشود که نتایج حاصله بصورت زیر است :
FBS=120
Na= 160 mEq/L
K=2 mEq/L
A.C.T.H= 80 pg/ml
17- ketosteroid, Urine = 20 mg/ 24hr
Cortisol 8h= 700 nmol/L یا 25 µg/dl
خب با این تفاسیر به سوالات زیر پاسخ دهید :
و اما سوالات
- فرد به نظر می آید دچار چه بیماری است ؟
- تست تشخیصی برای بیماری نام ببرید؟
- آیا امکان بهبودی بیماری هست یا نه؟
🔓جواب سوال 2
سندرم کوشینگ (Cushing’s syndrome)
جواب تشریحی
فرد دارای قند خون و سدیم افزایش یافته و پتاسیم کاهش یافته و بعد هورمون های acth و کورتیزول ۸ صبح و هم چنین 17 کتو استروئید که متابولیت حاصل از هورمون های آندروژنیک غیر تستوسترونی ساخته شده در قشر فوق کلیه در خانم افزایش پیدا کرده و به نفع کوشینگ هست.
علایم و بالینی هم کاملا با سندروم کوشینگ می خواند.
تست تشخیصی :
تست سرکوب شبانه با دگزامتازون
در مورد درمان هم بله تا ۹۰ درصد درمان رضایت بخش هست.
خواندن مطلب لینک زیر خالی از لطف نیست:
https://genetic.erythron-lab.com/BlogView/BlogDetail/2289/%D9%86%D9%82%D8%B4-%D9%87%D9%88%D8%B1%D9%85%D9%88%D9%86-%DA%A9%D9%88%D8%B1%D8%AA%DB%8C%D8%B2%D9%88%D9%84-%D8%AF%D8%B1-%D8%A8%D8%AF%D9%86
🔐سوال شماره 3
ایمنی و هورمون
بیمار مرد 52 ساله با نارسایی مزمن کلیوی
نتایج آزمایشها:
WBC 4500
RBC 3000000
Hb 8.5
Mcv 75
RDW 18
PLT 98000
Retic count 0.2
ESR10
BUN 49
Cratinin 3.5
Ca 7.9
Ph3.8
Morphology
Echinocyte ++
Tear Drop ++
Poiki +++
Protein Electrophoresis:Normal
بیمار از درد شکم و استخوان شکایت دارد. به نظر شما پزشک به چه بیماری شک خواهد کرد و با چه تست هایی آن را بررسی می کند؟
🔓جواب سوال 3
خیلی از ماها میتونیم آنمی بیماری کلیوی رو تشخیص بدیم ولی سوال این نبود.
بیمار یک مرد هست که نارسایی کلیوی دارد با اوره کراتینین بالا.
از طرف دیگه بیمار درد استخوان دارد.
همه اینها شبیه مولتیپل میلوما هست.
ولی در تست ها دو نکته مهم وجود دارد؛ اولا کلسیم پایین و دوما الکتروفورز کاملا نرمال.
علایم مولتیپل میلوما یادتون باشه این هست:
CRAB
یعنی:
کلسیم بالا/ نارسایی کلیه/ انمی/ درد استخوان/الکتروفورز غیر طبیعی
حتی بخاطر پاراپروتیین ها رولکس ایجاد میشه و ESRبالا میره
تا اینجا یک دقت بکنید که بدونید بیماری مولتیپل میلوما نیست، هرچند شاید انجام bone marrowآسپیراسیون برای تایید عدم مولتیپل میلوما بد نباشد.
بریم سراغ بیمار خودمون
داخل خون محیطیش ما اکینوسیت میبینیم که مشخصه اوره بالاست.
ولی تیر دراپ و پویی کیلوسیت چطور؟ درد استخوانی بیمار دلیلش چی هست؟چرا کلسیم پایین هست؟
خب بیشتر ازین سوال نمیپرسم؛ سریع جوابو می گم.
ببینید ویتامین D3 در داخل کلیه به فرم فعالش تبدیل می شود، -dihydroxy vitamin D 1,25
حالا ویتامین دی در کار نیست. پس تعادل یونی بهم میخورد و فسفر دفع نمی شود و با کلسیم باند می شود و کلسیم خون پایین می آید. ازطرف دیگر جذب کلسیم هم کم می شود.
بدن کمبود کلسیم رو حس می کند و در این شرایط برای حفظ فعالیت هاش مجبور هست از ذخیره مغز استخوان استفاده کند؛ پس غده پاراتیرویید هورمون پاراتورمون ترشح می کند که همین موجب فیبروز مغز استخوان و نقص خون سازی می شود و ما داخل خون تیر دراپ می بینیم.
بیمار ما شکمش درد می کند. با یک معاینه می شود اسپلنومگالی را فهمید که بخاطر اکسترامدولاری هماتو پویز هست.
پس یادمون باشه هایپر پاراتیروییدیسم ثانویه با بیماری کلیه این شرایط را ایجاد می کند.
پزشک می تواند تست های ویتامین دی و پاراتورمون درخواست کند که تشخیصش رو قطعی کند.
در واقع:
هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه معمولاً در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی رخ می دهد. عملکرد ضعیف کلیه منجر به عدم تعادل مواد معدنی می شود که باعث هیپرتروفی غدد به منظور سنتز و آزادسازی PTH بیشتر می شود.
کلیه های نارسا ویتامین D کافی را به شکل فعال آن تبدیل نمی کنند و فسفات را به اندازه کافی دفع نمی کنند. هنگامی که این اتفاق می افتد، فسفات کلسیم نامحلول در بدن تشکیل می شود و کلسیم را از گردش خون خارج می کند. هر دو فرآیند منجر به هیپوکلسمی و در نتیجه هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه می شود.
🔐سوال شماره 4
ایمنی و هورمون
مردی ۵۳ ساله با علایم خستگی ، خواب آلودگی و ضعف درد مفاصل ؛ ماهیچه ، پرفشاری خون با یکسری توده های قرمز و خطوط ارغوانی بروی پوست به پزشک مراجعه کرده و پزشک آزمایشات زیر را در خواست می کند که جواب آزمایشات مهم را مینویسم:
WBC=15
P_ANCA=positive
ANA=positive
CRP=positive
ESR=23
Blood Urine = 30_35
Pro urine=2+
HBSAg=positive
سوالات
- فرد دچار چه بیماری است ؟
- علت بیماری چیست ؟
- نیاز به تست های تشخیصی دیگر دارد ؟
- درمان دارد یا خیر ؟
- جواب کوتاه سوال 4
سوال اول:
پلی‌آرتریت ندوزا(Polyarteritis nodosa)
سوال دوم:
هنوز یافت نشده است؛ ولی ۳۰درصد از افراد مبتلا به این بیماری به هپاتیتB نیز مبتلا هستند.
سوال سوم:
علایم بالینی میتواند کامل باشد اما باز به پزشک برمیگردد. ممکنه بیوپسی کلیه و پوست نوشته شود.
سوال چهار:
داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند پردنیزون (Prednisone) و سیکلوفسفاماید(Cyclophosphamide) انجام میشود که در ۹۰درصد موارد کاهش بیماری یا درمان دیده میشود .
🔓جواب تشریحی سوال 4
پلی‌آرتریت ندوزا(Polyarteritis nodosa) یک واسکولیت سیستمیک هم در شریان‌های کوچک و هم در شریان‌های متوسط است. دیواره رگهای متعددی(“پلی” آرتریت) به شکل پراکنده در نقاط مختلف بدن درگیر میشوند. مناطق دچار التهاب در سرخرگ تضعیف شده وبه دلیل فشار جریان خون، بصورت حفره‌های کوچک بیرون زده ( آنوریسم) و در طول رگ شکل گره به خود میگیرند که نام “گرهی” از همینجا ناشی شده است. بیماری اغلب در دهه‌های پنجم و ششم زندگی و بیشتر در مردان دیده میشود.
🔹دلایل بروز بیماری
دلیل ایجاد این بیماری هنوز یافت نشده است؛ ولی ۳۰درصد از افراد مبتلا به این بیماری به هپاتیت B نیز مبتلا هستند و ممکن است یکی از عوارض تب روماتیسمی باشد. مردان دو برابر زنان به این بیماری دچار میشوند.
🔸تظاهرات بالینی
تظاهرات بالینی PAN شامل علایم سیستمیکی مانند خستگی و خواب آلودگی (لتارژی)، ضعف، تب، کاهش وزن، درد مفاصل (آرترالژی) و پرفشاری خون و درد ماهیچه‌ای است. به صورت موضعی ما تظاهرات پوستی، نفریت، منونوریت مولتی پلکس، ایسکمی مزانتر ( عروق روده باریک ) را داریم .پلی‌آرتریت ندوزا به ندرت ریه‌ها را درگیر می‌کند وP_ANCA مثبت دارد. شایعترین عضو درگیر کلیه است که ابتلاء آن میتواند تعیین کنندهٔ پیش آگهی بیماری نیز باشد. درگیری کلیه‌ها میتواند باعث ظاهر شدن خون و یا پروتئین در ادرار و بالا رفتن فشارخون و [ماهیچه‌ای] گردد. تظاهرات پوستی PAN توده‌های قرمز دردناک و یا خطوط ارغوانی درروی پوست هستند . درگیری سرخرگهائی که تغذیه رسانی روده را بعهده دارند غالباً باعث درد شکم و اختلال در اجابت مزاج و جذب مواد غذائی میگردد.
🔹تشخیص
با کمک بیوپسی از پوست و کلیه است .
شمارش کامل سلول های خون(CBC) که افزایش گلبول‌های سفید یکی از نشانه‌های این بیماری است.
افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز(ESR)
افزایش CRP
🔸درمان
درمان با داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند پردنیزون (Prednisone) و سیکلوفسفاماید(Cyclophosphamide) انجام میشود که در ۹۰درصد موارد کاهش بیماری یا درمان صورت می‌گیرد. درموارد کاهش(که درمان به صورت کامل انجام نشده) پس از ۵ سال در ۶۰درصد افراد بیماری دوباره عود می‌کند.
منبع :https://en.m.wikipedia.org/wiki/Polyarteritis_nodosa
مطالعه لینک زیر برای افزایش فهم سوال، خالی از لطف نیست:
https://medpip.com/labtest/antineutrophil-cytoplasmic-antibodies-anca-mpo-pr3?%2Fantineutrophil-cytoplasmic-antibodies-anca-mpo-pr3=#
🔐سوال شماره 5
ایمنی و هورمون
بیمار کودک سیزده ساله ای است که از بچگی دچار اختلال در راه رفتن و گشادی عروق چشمی بوده است.
از اوایل کودکی به کرات دچار عفونت های مکرر ریوی (سرفه و پنومومی)و سینوزیت می شده است.
به گفته والدین بیمار از بچگی دچار اختلال تکلم و آپراکسی چشم(نقص در حرکات ارادی) بوده است، هیپوپیگمانتاسیون در پوست صورت مشهود است.
این بیمار به دلیل عفونت شدید ریوی فوت می کند.
- CBC
Hb: 9.7
Hct: 28.3
MCV: 65.2
MCHC: 33.2
ASO: 155 IU/U
NBT: Normal
AFP: 380
IgA: 12mg/dl
IgM: 74
IgG: 1350
IgG1: 470
IgG2: 76.2
IgG3: 39.2
IgG4: 5.6
IgE: 197
والدین، بیماری خاصی ندارند و دو فرزند دیگر این خانواده اختلالات مشابهی دارند.
حال علت مرگ بیمار چیست؟
راهنمایی:سوال ما در مورد بیماری زمینه است که موجب این علایم و استعداد به عفونت شده است.
🔓پاسخ سوال 5
- تلانژکتازی(Telangiectasia)
- یک ضایعه عروقی به معنی گشادشدن عروق است. عروق متسع شده به قطر نیم تا یک میلیمتر در زیر پوست یا سطح مخاطی قرار دارند.
- آتاكسی تلانژكتازی بيماری ارثی با ابتلا سيستمهاي مختلف است كه بصورت اتوزومال مغلوب منتقل مي شود و با تلانژكتازی در پوست و چشم ، آتاکسی مخچه ای شديد، درجاتی از كمبود ايمنی و استعداد ابتلا به عفونتهای ريوی و بدخيمی های لنفورتيكولر و تومورهای مغزی تظاهر مي كند.
- 🏳دراین بیماری سطح IgAو IgG2 کاهش دارد
- نام دیگر:سندروم لوییس بار
- کیس فوق از مقاله زیر برداشته شده است
لینک:
http://jmums.mazums.ac.ir/article-1-501-fa.html
🔐سوال شماره 6
ایمنی و هورمون
بیمار خانمی است باردار با علایم زیر:
صورت پف کرده
پوست خشک و رنگ پریده
ضعف عضلانی بخصوص در پایین تنه
به خشکی و لمس حساس است
پزشک برای او آزمایش در خواست میده:
TG:160
CHOL:270
WBC:13000
RBC:3/5
HB:10/7
PLT:140
T3 :1
T4:4
TSH:6
Anti TPO:80
نام بیماری چیست؟ درمان آن را نام ببرید.
🔓پاسخ سوال 6
⚜تیروئیدیت هاشیموتو
⚜Hashimoto’s thyroiditis
🔆 تیروئیدیت هاشیموتو نوعی التهاب مزمن تیروئید است که به علت نوعی بیماری خودایمنی به وجود می‌آید و در آن انواعی از سلول‌ها و پادتن‌ها در پاسخ ایمنی دخالت دارند. این بیماری نخستین بیماری خودایمنی است که در سال ۱۹۱۲ به وسیلهٔ هاکارو هاشیموتو در آلمان کشف شد.
علایم و نشانه ها:
♻️ تیروئیدیت هاشیموتو بیشتر سبب کم‌کاری تیروئید میشود. نشانگان این بیماری عبارت‌اند از: میکزودم، افزایش وزن، افسردگی، مانیا، حساسیت به گرما و سرما، احساس خواب‌رفتگی اندام‌ها، کوفتگی، وحشت ناگهانی، برادیکاردی، گاه تاکیکاردی، افزایش کلسترول خون و کاهش قند خون، یبوست، ضعف ماهیچه‌ها، گرفتگی ماهیچه‌ها، ضعف حافظه، نازایی ، ریزش موها و میگرن.
♻️ در این بیماری غدهٔ تیروئید ممکن است سفت، بزرگ و لُب‌دار شود، که ممکن است این تغییرات محسوس نباشند. بزرگ شدن تیروئید ممکن است به علت نفوذ لنفوسیت‌ها یا فیبروز باشد تا هیپرتروفی بافت آن. از لحاظ فیزیولوژیک، پادتن‌های ضد پراکسیداز تیروئید (TPO) و یا تیروگلوبولین باعث تخریب تدریجی فولیکول‌های غدهٔ تیروئید میشوند. بنابراین، میتوان با جست و جوی این پادتن‌ها در خون این بیماری را تشخیص داد. از ویژگی‌های این بیماری تهاجم گویچه‌های سفید، مخصوصاً لنفوسیت‌های تی به آن است که به علت لنفوم هوچکین است.
تشخیص:
♻️ افزایش سطح پادتن‌های ضد پراکسیداز تیروئید در سرم نشانهٔ وجود این بیماری است. چون آغاز این بیماری نشانهٔ اختصاصی ندارد، اغلب با بیماری‌هایی مانند افسردگی، سایکلوتایمیا، سندرم پیش از قاعدگی، کوفتگی مزمن (CFS)، فیبرومیالژیا و گاه اختلال اضطرابی (ED) اشتباه میشود.
درمان :
♻️ کم‌کاری تیروئید که بر اثر بیماری هاشیموتو به وجود می‌آید، با خوردن داروهای هورمونی، مانند لووتیروکسین یا عصارهٔ خشک‌کردهٔ تیروئید جبران میشود.